Полимиозит и дерматомиозит — симптомы и лечение Полимиозит и дерматомиозит, профилактика и диагностика болезни Полимиозит и дерматомиозит возможные осложнения, лекарства от Полимиозит и дерматомиозит

Полимиозит и дерматомиозит - симптомы и лечение Полимиозит и дерматомиозит, профилактика и диагностика болезни Полимиозит и дерматомиозит возможные осложнения, лекарства от Полимиозит и дерматомиозитСм. органы: , , Полимиозит и дерматомиозит Что представляет из себя полимиозит? Полимиозит — заболевание мышечной ткани, в основе которого лежит воспаление мышечных волокон. Причина возникновения до сих пор неизвестна. Началом считается процесс внезапного поражения мышечной ткани лейкоцитами — клетками, отвечающими за воспалительный процесс. Пораженные мышцы в основном расположены в областях, непосредственно прилежащих к туловищу. Заболевание приводит к возникновению мышечной слабости, которая может быть выраженной в значительной степени. Полимиозит — заболевание хроническое, с периодами обострения — вспышками или рецидивами, и периодами малой выраженности заболевания или полного отсутствия симптомов, которые называются ремиссией. Полимиозит чаще встречается среди лиц женского пола. Полимиозит поражает людей всех возрастных групп, однако начало чаще всего приходится на период от 6 до12 лет (среднее детство) и 20 лет. Полимиозит встречается во всех странах мира. Полимиозит может сопровождаться кожными высыпаниями, тогда заболевание будет называться "дерматомиозит".

Полимиозит также может поражать другие области тела и потому может считаться системным заболеванием. Иногда Полимиозит сопутствует злокачественным новообразованиям или другим заболеваниям соединительной ткани (см. системную красную волчанку, склеродермию и ревматоидный артрит). Что является причиной полимиозита? На сегодняшний день ни одна причина полимиозита не была выделена в научных исследованиях в качестве основной. У некоторых пациентов были найдены маркеры наследственной (генетической) предрасположенности. Существуют косвенные доказательства связи вирусного инфицирования и формы полимиозита, чрезвычайно устойчивой к проводимому лечению, называемой «миозит с включениями». Данная форма полимиозита диагностируется патологом — специалистом, интерпретирующим данные, полученные в ходе проведения микроскопического исследования мышечной ткани. При данной форме полимиозита в мышечных клетках выявляются крупные пустые поля (вакуоли).

Шведские исследователи на национальном собрании Американской Коллегии Ревматологов в 2007 году представили результаты своих исследований, которые показали, что Т-клетки иммунной системы у некоторых пациентов, больных полимиозитом или дерматомиозитом, реагировали на цитомегаловирус (ЦМВ), также были представлены определяемые антитела против ЦМВ. Ученые пришли к выводу о возможности существования подгруппы пациентов, у которых полимиозит развился частично вследствие инфицирования данным вирусом. Помимо заболеваний, с которыми миозиты могут быть ассоциированы (как упоминалось выше), многие заболевания и состояния могут имитировать картину полимиозита. Список включает в себя нервно-мышечные заболевания (мышечные дистрофии), интоксикацию (вследствие употребления алкоголя, кокаина, стероидов, колхицина, гидроксихлорохина (плаквенила) и статинов — препаратов, снижающих уровень холестерина в крови), нарушение обмена веществ (при котором мышечные клетки неспособны производить химические вещества в нормальном объеме), кальциево-магниевого обмена, гормональные нарушения (патология щитовидной железы), а также инфекционные заболевания (как например, грипп, СПИД, инфицирование стрептококком, болезнь Лайма, тениоз вследствие заражения свиным цепнем и шистосомозом). Каковы симптомы полимиозита? Наиболее частым симптомом полимиозитов является мышечная слабость. Обычно вовлекаются ближайшие к туловищу мышцы (проксимальные мышцы конечностей).

Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, что является причиной различия в уровнях потери мышечной силы и атрофии мышц. Потеря мышечной силы может быть отмечена в виде затруднения при вставании со стула, восхождении по лестнице, подъеме рук выше уровня плеч. Также могут возникать трудности при глотании и слабость при поднятии головы с подушки. Иногда отмечается наличие болей в мышцах и болезненность при пальпации (25% случаев). Пациенты могут ощущать усталость, общий дискомфорт, отмечать снижение веса и/или небольшое повышение температуры. При вовлечении кожи (дерматомиозит) веки могут припухать и приобретать лиловый оттенок. На разгибательных поверхностях локтей, коленей и мелких суставов пальцев кожа приобретает красноватый оттенок и шелушится (симптом Готтрона). В области лица, шеи, верхней половины грудной клетки возможно появление красной сыпи.

В подкожной жировой клетчатке, чаще при дерматомиозите у детей, определяются твердые опухолевидные образования, представляющие из себя отложения солей кальция. Вовлечение в процесс сердца и легких ведет к развитию аритмии, сердечной недостаточности и затруднению дыхания. Вследствие того, что полимиозит часто развивается совместно с другими заболеваниями (см. статьи, посвященные системной красной волчанке, склеродермии и ревматоидному артриту), они могут иметь сходные черты. Эти заболевания будут обсуждены в дальнейшем. Иногда полимиозит и дерматомиозит сопутствуют злокачественным образованиям, включающим такие заболевания как лимфома, рак молочной железы, рак легкого, яичников и толстой кишки.

Отмечено, что риск обнаружения злокачественной опухоли при дерматомиозите значительно выше, чем при полимиозите. Диагностика полимиозитов При первом осмотре пациента должны быть выявлены симптомы, появившиеся недавно, особенно это касается общей слабости. Оценивается состояние большого числа областей организма, таких как кожа, сердце, легкие, суставы. Впоследствии исследование фокусируется на этих и других системах. Необходимо отмечать изменение уровня мышечной силы. Обычно (но не всегда) в лабораторных исследованиях крови отмечается высокий уровень "мышечных ферментов", КФК или креатининфосфокиназы, альдолазы, АСТ, АЛТ и ЛДГ. Эти ферменты высвобождаются в кровь мышцами, поврежденными в результате воспаления. Данные показатели используются для определения степени активности воспалительного процесса. Общий анализ крови и мочи могут отображать неполадки в работе внутренних органов. Также являются полезными для постановки диагноза: рентгенография грудной клетки, маммография, мазок с шейки матки.

Электромиография (ЭМГ) и определение скорости проведения по нервным волокнам являются тестами с электростимуляцией мышц и нервов, которые показывают ненормальный уровень функционирования, типичный для полимиозита, и исключают другие нервно-мышечные заболевания. Благодаря визуализации мышц с использованием методов лучевой диагностики, таких как магнитная резонансная томография (МРТ), возможно увидеть очаги воспаления. Это используется для определения выбора места биопсии. Биопсия мышечной ткани необходима для подтверждения наличия воспаления, типичного для полимиозита. Это хирургическая процедура, в ходе которой патолог берет участок мышцы для исследования под микроскопом. Чаще всего проводится биопсия квадрицепса (мышца передней поверхности бедра), двуглавой мышцы плеча и дельтовидной мышцы плеча. Лечение полимиозита В начальной стадии назначаются высокие дозы кортикостероидов.

Ими являются медицинские препараты, родственные кортизону, они могут применяться внутривенно или перорально. Их назначение связано с выраженным эффектом подавления воспалительного процесса в мышечной ткани. Обычно лечение кортикостероидами длительное (несколько лет), а длительность зависит от симптоматики, результатов физикального обследования и показателей «мышечных ферментов». Кортикостероиды имеют множество предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В высоких дозировках они обычно вызывают усиление аппетита и набор веса, одутловатость лица и легкую синяковость. Возможно развитие следующих симптомов: повышенной потливости, усиленного роста волос на лице, желудочных расстройств, эмоциональной лабильности, отеков на ногах, появление акне, катаракты, остеопороза, повышения артериального давления, ухудшение состояния при сахарном диабете, а также высокий риск присоединения инфекций. Редким осложнением при назначении кортизона является серьезное поражение костной ткани (аваскулярный некроз), которое может привести к разрушению крупных суставов, образованных бедренными или плечевыми костями. Помимо этого, внезапное прекращение приема кортикостероидов может привести к обострению заболевания, а также вызвать развитие синдрома "отмены", включающего тошноту, рвоту и резкое падение артериального давления. Кортикостероиды не всегда адекватно улучшают состояние при полимиозите.

Таким пациентам требуется назначение иммуносупрессивной терапии. Эффект иммуносупрессивных препаратов связан с подавлением иммунного ответа, который «привлекает» лейкоциты в область мышечной ткани. Многие препараты сейчас широко используются, остальные находятся в стадии экспериментального изучения. Метотрексат (Rheumatrex, Trexall) может назначаться перорально или инъекционно. Азатиоприн (Имуран) используется для перорального применения. Оба лекарственных препарата могут вызывать побочные эффекты в виде поражения печени и костного мозга и требуют регулярной оценки лабораторных показателей крови. Циклофосфамид (Цитоксан), Хлорамбуцил (Лейкеран) и Циклоспорин (Сандиммун) используются в случае тяжелого течения заболевания при развитии серьезных осложнений, таких как образование рубцовой ткани в легких (легочный фиброз). Они тоже могут вызывать опасные побочные эффекты, которые должны быть рассмотрены индивидуально в каждом конкретном случае. Метод лечения внутривенным введением иммуноглобулина (ВВИГ) показал положительный эффект в тяжелых случаях полимиозита, который был устойчив к другим видам терапии.

Последние исследования доказали, что внутривенное введение Ритуксимаба (Ритуксан, Мабтера) эффективно при устойчивых формах заболевания. Пациентам с отложением солей кальция (кальциноз), связанным с дерматомиозитом, назначение Дилтиазема (Кардизем) способно помочь сократить размер кальцификатов. Однако такой эффект развивается долго — часто требуются годы. К тому же, препарат помогает не всегда.

Осложнение в виде отложений солей кальция в мышцах и мягких тканях чаще развивается у детей. Физиотерапия является важной частью в лечении полимиозита. Для каждого пациента определяется индивидуально, когда начинать наращивание нагрузки и производить расширение диапазона движений для конечностей. Возможна стойкая ремиссия, особенно при раннем начале лечения самого заболевания и предотвращения рецидивов. Заболевание часто переходит в неактивную стадию, и на первое место выходит задача длительной реабилитации атрофированных мышц. Также важен целенаправленный поиск симптомов злокачественных образований, заболеваний сердца и легких. Следовательно, назначаются ЭКГ, исследование функции легких (ФВД) и рентгенография. Как было отмечено ранее, форма полимиозита — миозит "с включениями" — часто более устойчива к лечению, чем обычные формы заболевания.

Чем лучше будут определены характерные причины различных форм полимиозита, тем целенаправленнее будет терапия. Исследователи постоянно находят более специфичные антитела, которые могут быть использованы для диагноза и определения активности заболевания. Краткий обзор Полимиозит и дерматомиозит (ПМ/ДМ) являются хроническими воспалительными заболеваниями мышечной ткани. Мышечная слабость — наиболее частый симптом ПМ/ДМ. Причина возникновения ПМ/ДМ неизвестна.  Диагностика ПМ/ДМ включает в себя физикальное исследование мышечной силы, оценку лабораторных показателей («мышечные ферменты»), электростимуляцию мышц и нервов.

Диагноз должен быть подтвержден результатами биопсии. Лечение ПМ/ДМ включает назначение высоких доз глюкокортикостероидов, иммуносупрессивных препаратов и физиотерапию. Теги: , , ,

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *