Опухоль Панкоста — симптомы и лечение Опухоль Панкоста, профилактика и диагностика болезни Опухоль Панкоста возможные осложнения, лекарства от Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста - симптомы и лечение Опухоль Панкоста, профилактика и диагностика болезни Опухоль Панкоста возможные осложнения, лекарства от Опухоль ПанкостаОпухоли Панкоста – это новообразования, которые возникают на крайней вершине (самой верхней части) правого или левого легкого в верхней их борозде (мелкие борозды на поверхности ). Опухоли Панкоста являются подтипом рака легких, который развивается в верхней части грудной клетки. Из-за своего расположения на  верхушке легкого, опухоли проникают в близлежащие ткани. Опухоли Панкоста, образовываясь в верхней части легких, становятся причиной роста аномальных тканей на верхушке легкого, которые присоединяются, главным образом, к структурам грудной стенки, а не основным тканям легкого. Опухоли Панкоста проникают  в следующие структуры: Лимфатические (маленькие, тонкие сосуды, которые разносят лимфу по всему телу); Нижние корни плечевого сплетения (сложную сеть нервов, которые формируют главным образом нижние 4 шейных нерва и первый грудной нерв); Межреберные нервы (нервы, которые лежат между парой соседних ребер); Звездчатый узел (массу нервной ткани, содержащую нервные клетки, которые формируют разветвление нерва на 2 или более нервов в точке их соединения или разделения); Симпатические цепочки (либо пары узловатых продольных нервов симпатической нервной системы, которые расположены по обе стороны от позвоночника); Позвонки. Карциномы (раковые опухоли) в верхней легочной борозде вызывают синдром Панкоста, который характеризуется болью в плече и по внутренней стороне руки и кисти. Опухоли Панкоста, начиная с  ранней стадии заболевания, имеют тенденцию распространяться на окружающие их ткани. Пока рак не дал метастазов (распространения), а также не затронул  региональные лимфатические узлы (маленькие, бобовидные структуры по всему телу), эти опухоли успешно подлежат лечению. Факторы риска для почти всех случаев рака легких схожи. К ним относятся следующие: Воздействие промышленных элементов (например, золото, никеля).

Хотя опухоль Панкоста является подтипом рака легких, она редко вызывает симптомы, которые обычно связаны с легкими (например, кашель, боль в груди). Начальные симптомы проявляются болью в плече или внутренней части лопатки (крупной, треугольной, плоской кости, которая лежит над ребрами на спине), или же болями и в плече  и в лопатке. В дальнейшем боль может распространяться на внутреннюю сторону рук, локтей, мизинец и безымянный палец. Боль, связанная с опухолью Панкоста, очень сильная и постоянная, часто требующая наркотических обезболивающих препаратов. Обычно человек, имеющий опухоль Панкоста,  должен поддерживать локоть поврежденной руки второй рукой, чтобы ослабить напряженность в предплечье и плече. Кисть, локоть и предплечье могут быть ослаблены в связи с болезнью, что постепенно приводит к  атрофии (дегенерации или сокращению тканей по причине бездействия руки) или развиваются парестезии (ощущения покалывания или ползания по коже).  Если опухоль распространяется на симпатическую цепочку (серию ганглий [массу нервных клеток], которые идут параллельно позвонкам) и звездчатый узел, на лице и руке с одной стороны может развиться синдром Хорнера.

Синдром Хорнер характеризуется опущением века (птозом), отсутствием потоотделения (ангидрозом), опущением глазного яблока (энофтальмом), и чрезмерным уменьшением или сокращением зрачка глаза (миозом). Примерно у 10-25% лиц с опухолью Панкоста происходит сдавление спинного мозга и параплегия (паралич нижней половины с участием обеих ног), когда опухоль распространяется в межпозвонковые отверстия (отверстия между двумя соседними позвонками). Анализы крови для лиц с опухолью Панкоста не являются специфичными, и результаты анализов не могут служить подтверждением диагноза. На ранних стадиях опухоли Панкоста трудно обнаружить с помощью рентгеновского снимка, потому что верхняя часть легких находится в той области, которая плохо и нечетко просматривается. Тени (визуальные помехи от близлежащих структур организма), которые лежат на легких, делают изображение на рентгеновской пленке неясным. Многие пациенты проходят обследование у хирургов и неврологов, прежде чем ставится окончательный диагноз. Рентгеновский снимок грудной клетки может выявить асимметрию верхушки легких в виде небольших неравномерно расположенных участков ткани или утолщения плевры  на вершине одного легкого. Рентгеновский снимок также обнаруживает небольшие новообразования (аномальные участки  ткани) в верхушке легких в верхнем участке борозды, или при рентгеновском исследовании может быть выявлены крупные аномальные массы, в зависимости от стадии, когда заболевание  впервые диагностировано. Обычный рентгеновский снимок грудной клетки может показать, что опухоль вторглась в одно или несколько ребер и часть позвонков.

Иногда обнаруживаются костные деструкции 1-3 ребер. На рентгеновском снимке может быть видно расширение средостения (области грудной клетки между легкими).  КТ грудной клетки: КТ поможет врачу определить, проникла  ли опухоль в плечевой сустав, грудную стенку, средостение, позвонки, или в несколько этих участков одновременно.  КТ может также выявить затронута ли заболеванием полая вена, трахея (дыхательное горло) и пищевод.

Контрастная  компьютерная томография, с помощью введения в кровяное русло, радиоактивного красителя, который виден на снимке, является полезным для оценки того, затронула ли опухоль кровеносные сосуды под ключицей. МРТ грудной клетки: МРТ являются более точным методом исследования, чем КТ сканирование, так как  при МРТ более точно определяется распространенность опухоли.  МРТ также  может помочь оценить вторжение опухоли в близлежащие структуры и позвонки, и обнаружить, произошло ли  сдавливание спинного мозга. Однако МРТ не имеет преимуществ перед КТ сканированием в оценке состояния средостения. На самом деле, результаты КТ намного точнее, чем МРТ при обследовании средостения, и определения, проникла  ли опухоль в лимфатические узлы. Артериограмма или флебограмма (рентгеновское исследование после введения непрозрачного вещества в сосуды): иногда опухоль Панкоста поражает артерию или вену под ключицей, поэтому артериограмма или флебограмма может быть полезной. Бронхоскопия (с помощью специальной трубки с  осветительным инструментом для проверки дыхательных путей): помогает оценить состояние трахеи и бронхов, однако, поскольку большинство опухолей Панкост образуются на периферии легких, бронхоскопия, как правило, не помогает врачу в постановке диагноза.

Биопсия (забор образцов тканей для исследования под микроскопом): после проведения биопсии врач может поставить диагноз у 95% обследованных пациентов на основе результатов чрескожной (взятой через  кожу) биопсии, либо с помощью флюороскопии (процедуры с использованием рентгеновского аппарата и люминесцентного экрана для). Хотя у более чем у 90% пациентов правильный диагноз может быть поставлен на основании клинических и рентгенологических данных (рентген грудной клетки, КТ, МРТ), одна биопсия может быть подтверждением  диагноза. Биопсия осуществляется через надключичный (над ключицей) разрез. Постановка точного диагноза крайне важна, прежде чем приступать к лечению опухоли Панкоста. Результаты биопсии также полезны в определении типа раковых клеток до начала лечения. Хотя клиническая диагностика является относительно простой, выполнение биопсии всегда необходимо. Среди прочих соображений, при первоначальной оценке рекомендуется проводить КТ или МРТ головного мозга, потому что отдаленные метастазы в головной мозг не являются  редкостью, и их обнаружение необходимо для оценки распространения опухоли. Медиастиноскопия: эта процедура проводится для определения степени распространения опухоли в средостение. Данная процедура проводится  при помощи полой трубки, которая вставляется в грудину через небольшой надрез в нижней части шеи. Образцы лимфатических узлов, взятых из этой области, исследуются для поиска раковых клеток. Постановка диагноза осуществляется на основе разносторонней (взятой из разных участков) биопсии лимфатических узлов, которые ощущаются при пальпации или с помощью результатов медиастиноскопии.

Выполняется сканирование печени и костей, чтобы определить, распространился  ли рак в эти области. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) сканирование (при использовании средств визуализации для исследований функций организма) может помочь определить затронуты ли  лимфатические узлы и другие отдаленные участки организма. Медикаментозное лечение имеет лишь второстепенную роль в лечении опухоли Панкост. Для лиц с распространенным раком легкого (рак, который распространился за пределы легких), практикуется паллиативное лечение (уменьшение симптомов без лечения основной причины). Химиотерапия для людей с опухолями Панкоста используется только как дополнение к хирургическому вмешательству и радиотерапии.

Химиотерапия, которая включает препараты цисплатин и этопозид может быть назначена после проведения операции. До проведения операции врач тщательно оценивает состояние пациента. Некоторым пациентам может быть назначено предоперационное облучение в дозе 30 Гр (3000rad) в течение 2 недель. После 2 — и 4-недельного интервала доктор хирургическим путем удаляет грудную стенку, нижнее брахиальное сплетение, и полностью легкое. Выживаемость пациентов после данной операции составляет  30% в течение 5 лет.  Все пациенты с опухолью Панкоста, которая непосредственно вторглась в париетальную плевру (оболочку, покрыващую легкие) и стенку грудной клетки,  должны пройти операцию, при условии, что 1) рак не распространился на отдаленные части ; 2) состояние сердечнососудистой системы пациента указывает  на то, что пациент может перенести операцию; и 3) результаты предоперационного обследования подтвердили, что обширной средостенной аденопатии (увеличения лимфатических узлов) не обнаружено.

У большинства пациентов доктор удаляет стенки грудной клетки, нижнее плечевое сплетение, и все легкое. Перспективы пациента находятся в прямой  зависимости от состояния его лимфатических узлов. Иногда людям с сильной болью и неоперабельным состоянием может быть выборочно назначена паллиативная хирургическая помощь. Стандартом для  медицинской помощи лицам с опухолью Панкоста является лучевая терапия с последующим удалением опухоли и стенки грудной клетки, если это возможно.

Некоторые медицинские центры предлагают сочетание химиотерапии и облучения с последующей операцией. Целью предоперационного облучения является  уменьшение опухоли  и временная остановка распространения рака через лимфатическую систему. Лучевая терапия с интервалом в 2-4 недели позволяет излучению вызвать максимальный эффект. Через 4 недели  все пациенты, прошедшие лучевую терапию, повторно обследуются для оценки их состояния перед возможной операцией. Если рак не распространился на отдаленные участки тела, пациенту предлагается операция, во время которой опухоль полностью удаляется с грудной стенки. Наличие синдрома Хорнера или ипсилатерального (одностороннего) распространения рака на надключичные узлы не означает, что комбинация предоперационной лучевой хирургии  нецелесообразна. В существующей практике применяется внутренняя (называемая брахитерапией [лучевая терапия, при которой источник излучения располагается в пределах или вблизи области лечение]) в сочетании с внешней лучевой терапией.

Также назначаются стероиды, чтобы уменьшить отек. Лучевая терапия используется в качестве единственного метода лечения  для людей с опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем или для лиц, которым операция не может быть назначена в связи их состоянием. Лучевая терапия обеспечивает отличное обезболивание, но пациент не выживет, если не контролируется первичная опухоль. Наиболее распространенным местом рецидивов после удаления опухоли является центральная нервная система, особенно если первичная опухоль является аденокарциномой (раковой опухолью, которая возникает в типе тканей, которые называются железистым эпителием) или крупноклеточным раком. В таких ситуациях назначается лучевая терапия мозга, если опухоль Панкоста находится под контролем, чтобы предотвратить распространение рака в головной мозг.

Наиболее важным профилактическим шагом является избегание использования табачных изделий. Отказ от курения может снизить риск заболевания раком легких. Принятие мер по снижению воздействия вредных веществ на окружающую среду (например, асбеста) может снизить риск развития рака легких. В прошлом опухоли Панкоста считались неоперабельными и неизлечимыми из-за их относительной недоступности и обширных вторжений в соседние ткани и структуры. Однако недавние исследования показали, что у некоторых людей, опухоль полностью перестает расти, и болезнь уходит. Кроме того, выживаемость пациентов значительно улучшилась.

Клинические исследования показали, что предоперационное облучение в дозах, не достаточно сильном, чтобы уменьшить опухоль: 1) уменьшает вероятность того, что опухоль будет повторно расти, 2) предотвращает проникновение опухолевых клеток от проникновения в другие части тела, и 3) увеличивает шанс на выживание по сравнению с только облучением или хирургическим лечением. При хирургическом удалении нижнего ствола плечевого сплетения, функциональность локтевого нерва (нерв, который проходит по внутренней стороне руки и кисти) подвергается риску повреждения, но при этом человек не теряет трудоспособности. После операции развивается синдром Хорнера и ангидроз (неспособность к потовыделению), так как  происходит удаление части симпатической. Тем не менее, это также не вызывает потери трудоспособности человека. 5-летняя выживаемость после операции составляет около 30%. При поражении опухолью  лимфатических узлов средостения, средний ожидаемый период выживания составляет менее 9 месяцев.  Факторы, связанные с неблагоприятным прогнозом включают синдром Хорнера, аденопатию средостения, а также неполное хирургическое удаление опухоли. На сегодняшний день ни один пациент с любым из перечисленных выше факторов не прожил более  5 лет. Факторы, которые оказывают негативное влияние на перспективы могут быть обобщены следующим образом:  Вторжение опухоли в область позвонков.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *