Гранулематоз Вегенера — симптомы и лечение Гранулематоз Вегенера, профилактика и диагностика болезни Гранулематоз Вегенера возможные осложнения, лекарства от Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - симптомы и лечение Гранулематоз Вегенера, профилактика и диагностика болезни Гранулематоз Вегенера возможные осложнения, лекарства от Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера (ГВ) является редким заболеванием, при котором воспаляются кровеносные (состояние, называемое васкулит), и на ограниченном участке образуются узелковые скопления патологических инфицированных  клеток, известные как гранулемы. Гранулематоз —  это термин, который определяет наличие гранулем. Воспаление может затронуть различные органы и системы – например, дыхательные пути (нос, придаточные пазухи носа, горло и легкие) и почки. Когда кровеносные сосуды становятся воспаленными, нарушается приток крови к органам, что может привести к их повреждению. Данное заболевание названо в честь Фридриха Вегенера, который в 1930 году впервые обнаружил эту болезнь. Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, поэтому трудно определить точную частоту его возникновения. По предварительным оценкам гранулематоз Вегенера, поражает одного из каждых 30,000-50,000 человек. Болезнь может развиться у любого человека в любом возрасте.

Тем не менее, чаще всего заболевание обнаруживается у пациентов европеоидной расы в возрасте 30- 40 лет. Афроамериканцы составляют лишь 2-3% людей, пострадавших от гранулематоза Вегенера. При правильной диагностике и лечении прогрессирование болезни может быть замедлено или остановлено. Никто не знает, по каким причинам возникает гранулематоз Вегенера. Считается, что это заболевание принадлежит к одному из видов аутоиммунных  расстройств, при которых защитная система организма атакует и уничтожает собственные нормальные ткани организма. Как правило, иммунная система выступает в качестве защиты от чужеродных и вредоносных организмов и факторов. При аутоиммунных заболеваниях, которые  вызваны какой-либо иммунной  реакцией,  организм начинает бороться с собственными тканями. Результатом является то, что ткани, задействованные в данном процессе,  могут быть повреждены. При гранулематозе Вегенера системами органов, которые участвуют в такой иммунной реакции, являются дыхательные пути и почки. Гайморит, синуситы, бактериальные инфекции  пазух; Постоянный насморк (тяжелее, чем насморк, вызванный простудой); Ушные инфекции, закупорка ушных каналов, потеря слуха.

Легкие (как правило, присутствует):  Боль в груди. Мышечные и суставные боли, припухлость суставов; Покраснение и жжение или боль в глазах (конъюнктивит) и отек слизистой  Язвы на коже, которые выглядят как маленькие красные или фиолетовые выступающие участки (они могут причинять боль, но также могут быть безболезненными); Лихорадка, ночная потливость; Потеря аппетита, потеря веса. Почки поражаются в трех четвертях случаев при  гранулематозе Вегенера, но пациент может не иметь очевидных симптомов, связанных с почками. Моча, однако, может быть кровянистой или красного цвета. Поговорите с врачом при возникновении любого из этих симптомов. Проблемы с глазами являются причиной для немедленного медицинского вмешательства. Другими симптомами, которые могут заставить человека обратиться к врачу будут боли в груди, кашель с кровью, или обнаружение крови в. При подозрении на гранулематоз Вергенера могут быть проведены лабораторные тесты, диагностическая визуализация, а также биопсия.

Не существует анализов крови, которые могут подтвердить диагноз гранулематоз Вегенера со 100% уверенностью. Вместо этого анализ крови используется для того, чтобы исключить другие причины возникших симптомов и подтвердить наличие воспаления в организме. Анализы крови также используются для проверки крови на антитела, с помощью которых организм атакует сам себя. Одно из специфических антител, которые часто встречаются у людей с гранулематоз Вегенера, называется  АНЦА (ANCA). Антитела являются белками, которые борются с болезнью. Если тест ANCA положительный, то при наличии специфических симптомов это может стать мощным индикатором того, что у человека развился гранулематоз Вегенера. Уровень красных кровяных телец может быть пониженным, а количество лейкоцитов в крови – наоборот — может быть высоким (что свидетельствует об инфекции).  Анализ мочи сможет обнаружить в моче клетки крови, наличие которых является признаком проблем с почками. Может быть назначено рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

КТ грудной клетки и придаточных пазух носа может дать четкое представление о болезнетворном процессе. Окончательным способом установления диагноза является обследование пораженных тканей под микроскопом (биопсия). Небольшие образцы ткани (биопсия) могут быть взяты из области воспаления, такой, как нос или горло. Эти образцы берутся с помощью бронхоскопа — инструмента, который помещается в горло, чтобы обследовать дыхательные пути и взять образцы ткани. Биопсия тканей легких проводится через небольшой разрез в стенке грудной клетки. Образцы тканей из почек также забираются через небольшой разрез.  Если у человека есть два или более из следующих показателей, по принципам, установленным Американской коллегией ревматологов, может быть подтвержден диагноз гранулематоз Вегенера: Наличие воспаления ротовой или носовой полости, кровотечения из носа  и язвы во рту (которые  могут быть болезненными или безболезненными). Очевидные аномалии, видимые на рентгеновском снимке грудной клетки.

Большое количество эритроцитов в моче (обнаруживается под микроскопом). Наличие определенного типа воспаления в тканях, взятых в качестве образца во время хирургической биопсии. Ткани из придаточных пазух носа, легких и  почек исследуют под микроскопом. Если обнаруживается васкулит  и определенный тип воспаления, который называется гранулемой, это является непосредственным подтверждением диагноза гранулематоз Вегенера.

Лечение с помощью лекарств может обеспечить долгосрочную ремиссию  для большинства людей, больных гранулематозом Вергенера. Ремиссия означает, что болезнь исчезает или ее прогрессирование замедляется, но болезнь нельзя вылечить полностью. Без лечения человек с диагнозом гранулематоз Вегенера имеет высокий риск смерти от сопутствующих заболеваний в течение двух лет (90%). Смерть,  как правило, наступает от дыхательной (респираторный) или почечной  недостаточности. Люди с тяжелой формой гранулематоза Вегенера нуждаются в срочной помощи, потому что их состояние является опасным для жизни. Менее тяжелые формы, называемые ограниченным гранулематозом Вегенера, имеют не столь серьезные последствия.

Оба типа заболевания лечатся с помощью аналогичных препаратов. В некоторых случаях может быть необходимо хирургическое вмешательство. Так как  гранулематоз Вегенера оказывает влияние на различные органы и системы органов, к лечению может быть подключена целая  команда врачей, которые специализируются на заболеваниях легких (пульмонологи), заболеваниях почек (нефрологи), артрита и аналогичных состояний (ревматологи) и по заболеваниям,  горла и носа (отоларингологи). Целью лечения является обеспечение ремиссии, поддержание ремиссии и лечение этого заболевания, если оно снова становится активным (рецидивирует).

Ремиссия у большинства людей наступает при лечении с помощью лекарств. Почти 90% больных показывают положительную реакцию  на препарат циклофосфамид, и  примерно у 75% наступает полная ремиссия. У 35-50% людей, медикаментозное лечение которых было эффективным, болезнь в конце концов снова становится активной (наступает рецидив), а затем терапия начинается снова. Чтобы добиться ремиссии, людям с тяжелой формой гранулематоза Вегенера могут быть назначены кортикостероидные препараты (например, преднизолон) в течение первых нескольких месяцев, и циклофосфамид (Cytoxan), который принимается виде таблеток споком до одного года.

Иногда циклофосфамид может быть назначен по схеме  одна внутривенная инъекция в месяц (так называемая пульс-терапия). Необходимо сдавать анализы крови каждые две недели, чтобы контролировать снижение уровня лейкоцитов в крови – их недостаточное количество может ослабить иммунную систему и вызвать воспаление. Людям с ограниченным гранулематозом Вегенера может быть назначено лечение с помощью стероидов и препаратов, называемых иммунодепрессантами (например, метотрексат), чтобы добиться ремиссии. Людям, у которых наступил рецидив, могут быть назначены циклофосфамид и преднизолон и, возможно, антибиотики. Это достаточно  мощные лекарства, которые могут вызвать токсические побочные эффекты. Важно знать, чего ожидать во время лечения и обсудить все побочные эффекты с врачом. При тщательном мониторинге побочные эффекты могут быть уменьшены.

Преднизон: в идеале кортикостероиды используются лишь в течение короткого периода времени для того, чтобы держать внезапные вспышки симптомов под контролем.  Длительное применение связано с серьезными побочными эффектами, такими как остеопороз, глаукома, катаракта, психические изменения, нарушения уровня глюкозы в крови  или прекращение роста костей у детей до полового созревания. После длительного использования дозы кортикостероидов должны постепенно снижаться в течение недель или месяцев, чтобы избежать синдрома отмены кортикостероидов. Циклофосфамид. Проводится постоянный мониторинг клеток крови, чтобы вовремя обнаружить и контролировать токсическое действие препарата. Регулярные анализы мочи исследуются на красные кровяные клетки, которые могут быть первыми признаками геморрагического цистита (тяжелого воспаления мочевого пузыря, из-за которого кровь попадает в мочу) Очень важно во время приема этого препарата  пить большое количество жидкости,  чтобы предотвратить геморрагический цистит. Метотрексат: чтобы предотвратить возможные проблемы, функции почек и печени отслеживаются на регулярной основе, как и клетки крови Метотрексат может вызвать токсическое действие на кровь, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт и нервную систему.

В воспаленных тканях может начаться некроз (локализованное отмирание ткани) и они  должны быть удалены хирургическим путем. Такие ткани могут находиться в носовой полости, горле и легких. Проблемы с воспалением среднего уха могут быть устранены хирургическим путем с помощью трубки, которая вставляется через барабанную перепонку, чтобы дренировать ухо. Для людей с тяжелой почечной недостаточностью трансплантация почки может быть единственным вариантом для спасения жизни. После проведенного лечения симптомы гранулематоза Вегенера могут вернуться. Чаще всего симптомы возобновляются в течение двух лет после окончания медикаментозного лечения.

Людям с гранулематозом Вегенера следует продолжать регулярно посещать  врача. У некоторых людей могут развиваться долгосрочные проблемы с (почечная недостаточность), а также, возможно, потребуется диализ (процесс медицинской фильтрации) или трансплантация почек. На сегодняшний день не существует никаких известных методов, чтобы предотвратить гранулематоз Вегенера.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *