Блокада атриовентрикулярная III степени — симптомы и лечение Блокада атриовентрикулярная III степени, профилактика и диагностика болезни Блокада атриовентрикулярная III степени возможные осложнения, лекарства от Блокада атриовентрикулярная III степени

Блокада атриовентрикулярная III степени - симптомы и лечение Блокада атриовентрикулярная III степени, профилактика и диагностика болезни Блокада атриовентрикулярная III степени возможные осложнения, лекарства от Блокада атриовентрикулярная III степениСм. симптомы: , , , , , , , , Автор: M Сильвана Горенштейн, доктор медицины, адъюнкт в детской и фетальной диагностике заболеваний, диагностике акушерско-гинекологической патологии, PC; заместитель директора департамента наследственных болезней. Соавтор(ы): Питер П. Карпавич, д. м.н., профессор педиатрии, педиатрический факультет (кардиология) Уэйнского государственного медицинского университета, директор отделения электрофизиологии сердца и электрокардиостимулирования, детская больница штата Мичиган В общих чертах, атриовентрикулярная блокада (АВБ) сводится к задержке или прерыванию проведения импульсов, сгенерированных в атриуме до достижения ими желудочков. АВБ может быть временной или постоянной, и различаться от анатомического расположения участка, на уровне которого она происходит. Эти особенности и определяют клинические проявления АВБ, которые могут варьировать от минимальной и до серьёзной симптоматики, в том числе Стокса-Адамса, застойной и вплоть до внезапной. В зависимости от анатомического положения, уровня, на котором предсердный импульс прерывается до достижения желудочков, АВБ может быть отнесена к первой степени, второй степени, или третьей степени АВБ. Термин "первая степень АВБ" фактически является неправильным, поскольку ничего не блокируется, вместо этого наблюдается замедление времени проведения импульсов из атриума в желудочки. Вторая степень АВБ сопровождается либо сериями последовательных импульсов атриума, передаваемых в желудочки, с прогрессирующей задержкой проведения ( тип I Мобитца АВБ второй степени, периодичность Венкебаха ), либо полным непрохождением импульса в желудочки без какого-либо измеримого удлинения предшествующего интервала PR (т. е. тип II Мобитца АВБ второй степени).

Удлинение интервала HV может предрасполагать к полной или третьей степени АВБ. При полной или третьей степени АВБ проводимость синусового или предсердного импульса полностью прервана на уровне атриовентрикулярного узла (АВУ), ножках Гиса, или связана с аберрантным анатомическим расположением АВУ, что препятствует нормальному сообщению с дистальными участками проводящей системы. В результате предсердия и желудочки деполяризуются независимо друг от друга, причём  желудочковые сокращения, как правило, реже, чем предсердные. На ЭКГ это фиксируется узким или широким QRS комплексом, в зависимости от расположения очага прерывания распространения возбуждения. Например, комплекс QRS узкий, если нарушение  ритма обусловлено очагом прерывания, расположенного выше разветвления Гиса, и широкий, если прерывание на уровне его или ниже по ходу проведения импульса. Желудочковый ритм сокращения с узким QRS комплексом может быть более стабильным в отличие от ритма с широким QRS. АВУ состоит из специализированных клеток, расположенных в 3 зоны: клетки переходной зоны, клетки компактного узла, а также клетки пучка Гиса или иначе — клетки разветвления.1 Эти области обладают определёнными электрическими свойствами, такими, как замедление проводимости и формирование времени задержки, которые защищают от опасного ускорения желудочкового ритма во время предсердной тахикардии. Другие свойства клеток АВУ включают их способность генерировать собственные импульсы в случае блокады, расположеной выше.2 Эти специализированные клетки, однако, могут начать генерировать сигнал, превышающий по частоте импульсы синусового узла, что может привести к тахикардии. Полная АВБ может произойти сразу после причинения ущерба АВУ, например, травма во время операции, в ходе ишемии, а также воспаления после инфаркта и инфильтрации во время вирусных заболеваний.

Это может также произойти спустя годы после облучения средостения в результате развития вторичного фиброза. Некоторые врождённые дефекты могут быть изначально связаны с АВБ из-за изменений в анатомическом расположении АВУ и расположения проводящих путей проксимального отдела системы Гиса-Пуркинье. Эти недостатки включают сдвоенные сосуды правого желудочка(DORV), L-транспозицию магистральных артерий, АВ-канал,  синдром гетеротаксии и другие врождённые пороки сердца. Общая распространённость послеоперационной полной АВБ была сокращена до 5%. У детей наиболее распространённой причиной постоянной приобретённой полной АВБ является операция по поводу врождённых пороков сердца. Второй по распространённости причиной является врождённый порок сердца сочетающийся с полной АВБ. Другие причины приобретённых АВБ являются обратимыми и часто включают передозировку препаратов наперстянки и другие интоксикации медикаментами, вирусный миокардит, острый ревматизм, болезнь Лайма и инфекционный мононуклеоз.

К другим причинам полной АВБ у взрослых относятся инфаркт миокарда (особенно нижний), спазмы коронарных сосудов (обычно правой коронарной артерии), новообразования (например, мезотелиома сердца), а также некоторые этиологические факторы, относящиеся к педиатрической группе. Кроме того почти исключительно для взрослых характерны два дегенеративных заболевания проводящей системы сердца — болезнь Лева и болезнь Ленегра (см. причины). Большинство педиатрических пациентов с послеоперационной полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ) были оперированы по поводу дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), реконструкции, пересадки или протезирования клапанов и других сложных хирургических процедур на сердце. У некоторых хирургических больных с полной АВБ развивалась слабость, обмороки или застойная сердечная недостаточность, в других случаях болезнь протекала бессимптомно. Большинство таких случаев наблюдается при проведении сердечно-лёгочного шунтирования (СЛШ) и блокады развиваются в первые недели после операции. К счастью, у многих восстанавливается атриовентрикулярная (АВ) проводимость в течение первых 7-10 послеоперационных дней. Редко у прооперированных пациентов АВБ развивается в течение нескольких месяцев или лет после операции. Позднее восстановление проводимости наблюдается реже.

Симптомы включают головокружение, снижение толерантности к физической активности, обмороки, снижение роста и развития (у младенцев) и застойную сердечную недостаточность. Пациенты с инфранодальными блокадами, как правило, демонстрируют более выраженные симптомы, поскольку, чем ниже расположен участок блокады, тем меньше частота расположенного ниже неё независимого очага возбуждения и ниже надёжность его функционирования. Как правило, у пациентов с полной АВБ имеется брадикардия. Однако, если частота сокращений достаточна для поддержания адекватного сердечного выброса и мозговой перфузии, пациенты не проявляют явных симптомов и частота сердечных сокращений (ЧСС) составляет 50-60 ударов в минуту. И наоборот, если частота сердечных сокращений недостаточна, чтобы сохранить приток крови к мозгу (обычно < 50 уд / мин. у детей) у пациентов могут наблюдаться обморочные состояния. Если частота или        эффективность водителя ритма является глубоко недостаточной, неадекватной, это может привести к внезапной смерти. Клинические проявления у новорожденных с врождённой полной АВБ могут варьировать от бессимптомного течения, проявляющейся ЧСС, возрастающей до 100 ударов в минуту при возбуждении (например, при кормлении, плаче), до отёчных проявлений в связи с застойной сердечной недостаточностью и мёртворождений с выраженной отёчностью. Послеоперационная полная АВБ является наиболее распространённой причиной приобретённой АВБ у детей, возникающей в результате травмы атриовентрикулярного узла (АВН) на время операции (т. е. кровоизлияние, ишемия, некроз, воспаление, травматические нарушения).

Также может произойти после реконструктивных операций, в том числе по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, L-транспозиции магистральных артерий (в первую очередь), Тетрады Фалло (ТФ), реконструкции перегородки предсердий, особенно при аномалии с раздельными отверстиями правого и левого клапанов («ostium primum ASD»), а также процедуры  полной транспозиции магистральных артерий (хотя редко). У таких пациентов наблюдается не только очень медленное сердцебиение, но также имеется склонность к асистолии, с высоким риском внезапной смерти. Сообщалось о возникновении преходящих и постоянных полных АВБ после транскатетерной процедуры устранения дефекта межпредсердной перегородки.3 Полная АВБ может возникнуть при системных инфекциях, которые сопровождаются воспалением миокарда и инфильтрацией, таких, как дифтерия, болезнь Лайма (вызываемая Borrelia burgdorferi), болезнь Шагаса,        лихорадка скалистых гор, иерсинеоз (Yersinia enterocolitica), инфекционный мононуклеоз, бактериальный эндокардит, вирусный  миокардит. Дифтерия — инфекция слизистых оболочек и кожи, вызываемая коринобактерией дифтерии (Corynebacterium diphtheriae), некоторые штаммы которых образуют дифтерийный токсин,  протеин, способный вызвать миокардиты, полиневриты, а также другие системные эффекты.

Миокардиты встречается в 10-25% случаев больных с дифтерией, могут развиваться в острой фазе или через несколько недель и заключаются в различных степеней блокаде сердца, в том числе полной АВБ и аритмиях, таких, как мерцание предсердий, преждевременное сокращение желудочков, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Болезнь Лайма вызывается спирохетой burgdorferi B, а переносчиками являются клещи. Она начинается с расширяющегося поражения кожи, известного как мигрирующая эритема(erythema migrans). В течение нескольких дней или недель спирохета распространяется гематогенно, и у около 8% пациентов развивается поражение сердца. Наиболее распространённой аномалией являются разнообразные АВБ (т. е. первой, второй и третьей степени АВБ). Другие, более диффузные формы поражения сердца включают дисфункции левого желудочка, кардиомегалию и панкардиты. Поражение сердца обычно длится в течение нескольких недель, хотя может и повториться. Болезнь Шагаса является эндемическим зоонозом в некоторых районах Центральной и Южной Америки. Заболевание вызвано простейшими Trypanosoma cruzi и передается кровососущими насекомыми (например, триатомовыми клопами). Эти насекомые заражаются после сосания крови позвоночных переносчиков например, птицы, млекопитающие), которая содержит паразитов.

Паразиты размножаются в кишечнике клопа и выделяются с калом во время последующих актов сосания крови. Таким образом, следующий хозяин заражается паразитами из-за ссадин, расчёсов на коже, которые были загрязнены инфицированными испражнениями. Симптоматически хроническая болезнь Шагаса становится очевидной спустя годы или даже десятилетия после заражения. Нарушение проведения на уровне правой ножки пучка Гиса является наиболее распространённой аномалией ЭКГ, впрочем, часто наблюдаются и другие типы АВБ, включая полную АВБ. Другие виды нарушений ритма включают преждевременное сокращение желудочков (экстрасистолии), тахиаритмии и брадиаритмии. В конечном итоге развивается кардиомиопатия, выражаемая правосторонней или бивентрикулярной сердечной недостаточностью. Ревматизм — это воспалительное заболевание, которое ведёт начало от инфекции глотки, вызванной стрептококком группы А, и выражающееся системными поражениями. При остром ревмокардите в процесс поражения могут включаться все слои сердца. Хотя у большинства пациентов ревмокардит протекает бессимптомно, в результате развиваются повреждения митрального и / или аортального клапана, которые        могут приводить к регургитации и даже застойной сердечной недостаточности.

Что касается нарушений ритма        у больных с ревмокардитом, то могут набдюдаться тахикардия, несоразмерная проявлениям лихорадки, и различные степени блокады сердца. Наиболее распространённым типом АВБ является блокада первой степени. Синдром Рейтера — серонегативная артропатия, которая может сопровождаться панкардитами с вовлечением АВУ т. е. различной степени АВБ), и проксимальным аортитом с клапанной регургитацией, что более распространено среди пациентов с давней болезнью и сопутствующим периферийным поражением. Ишемии (например, болезнь Кавасаки, системный артерит) или  нижний инфаркт стенки могут привести к преходящему или постоянному нарушению проводимости, что приводит к различной степени АВБ. Гипертония и аортальный и / или митральный стеноз, как полагают, способствуют дегенерации проводящей системы, обусловленной кальцификацией и фиброзом. Миотоническая дистрофия формы 1 и 2 — нервно-мышечные заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному признаку, при которых поражение сердца заключается в расстройстве формирования импульса, и особенно в нарушении АВ проводимости. Они, как правило, прогрессирующие, и вызваны увеличением        повторов CTG в 3-й главной нерасшифрованной области гена DMPK и увеличением повторов CCTG в интроне        1 гена ZNF9, соответственно. Они начинаются как увеличение длительности интервала PR, текут бессимптомно и могут привести к полной АВБ. Возможны обмороки и внезапная смерть, поэтому больным требуется установка постоянного электрокардиостимулятора. Диагноз основной клинический.

Синдром Кернс-Сейра, выражающийся в дефекте митохондриальной ДНК. Его характерная триада включает в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, пигментную дегенерацию сетчатки, а также прогресирующие нарушения проводимости сердца, в том числе полную блокаду сердца. Другие нарушения могут включать атаксию, глухоту, слабоумие, карликовость, задержку развития вторичных половых признаков, гипопаратиреоидизм, гипотиреоз и периферические невропатии. Диагноз, как правило, подтверждается клинически результатами биопсии, в ходе которой обнаруживаются красные оборванные волокна скелетной мышцы. Туберозный склероз (эпилоя) — заболевание, обусловленное мутациями в любом из 4 отдельных генетических локусов, при котором наблюдаются кожные поражения различных типов, связанные с опухолями, и пороки развития ЦНС. Умственная отсталость может быть тяжёлой. Сердечная рабдомиома в АВУ может привести к полной АВБ и различным видам нарушения ритма, так же, как и к желудочковой тахикардии при локализации        в желудочке. Диагноз клинический.

К ранним проявлениям относятся листовидные гипопигментированные пятна, разбросанные на туловище и конечностях; они заметны лучше при подсвечивании фонариком. Болезнь Лева выражается в кальцификации и склерозе сердечного скелета, часто в области митрального и аортального клапана, центрального волокнистого тела и на гребне межжелудочковой перегородки. Болезнь Ленегра, как полагают, представляет собой первичное склерозирующее дегенеративное заболевание проводящей системы без задействования миокарда или волокнистого каркаса сердца. Внутрисердечные опухоли представляют малочисленную группу причин приобретённой полной АВ блокады, которая возникает при врастании опухоли в проводящую систему. Термин "мезотелиома сердца" подразумевает гетеротопическое эпителиальное замещение АВ узла.

Это редкое явление и, следовательно, редко вызывает полную АВБ. Сообщений о случаях врождённой полной АВБ и о полной АВБ взрослых в результате сердечной мезотелиомы не поступало. Окончательный диагноз ставится только на вскрытии, которое может свидетельствовать о масштабной инфильтрации АВ узла и проксимального разветвления мезотелиомной тканью. Метастатические меланомы также были описаны в качестве причины внезапной полной АВБ и внезапной смерти.4, 5 Амилоидоз — системное заболевание, при котором наблюдается образование аномальных иммуноглобулинов, которые в конечном итоге депонируются в различных тканях и органах, таких, как язык, кишечник, в скелетной и гладкой мускулатуре, нервах, коже, связках, сердце, печени, селезёнке и почках. Когда это касается и сердца, развивается кардиомиопатия с выраженной гипертрофией стенки левого желудочка, резко снижается систолическая и диастолическая функция и может наступить полная АВБ. Саркоидоз — системное воспалительное заболевание, которое характеризуется образованием гранул, которые наиболее часто поражают лёгкие, лимфатические узлы, кожу, глаза и печень. Однако, это может повлиять на любой орган. Когда поражается сердце, это может привести к различного типа нарушениям проводимости, вплоть до полной АВБ. Любопытно, что такие АВБ могут быть обратимыми. Были описаны случаи внезапной смерти.

Первичная лимфома сердца была описана в качестве причины полной АВБ. В историях болезни было        описано восстановление синусового ритма после ремиссии опухоли . Медикаменты, такие, как дигоксин, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов могут вызвать кратковременную полную АВБ, которая может стать смертельной, когда сформировавшийся желудочковый        ритм является недостаточным для поддержания кровоснабжения головного мозга или в случае длительной асистолии. Клонидин, трициклические антидепрессанты, проникающие травмы грудной клетки и радиация могут привести к полной АВБ. Облучение опухолей средостения, таких, как лимфома Ходжкина, были описаны в качестве причины полной АВБ. Теги: , , , , ,

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *